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우리나라에 상대적으로 흔한 NK/T-세포림프종의 특징은? 진단 및 치료법에 대해 알아보기
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피부 T-세포 림프종 – 혈액 질환 – MSD 매뉴얼 – 일반인용
이로 인해 전신의 피부가 붉게 변하고 손바닥과 발바닥이 갈라집니다. 림프절 비대는 대개 경미합니다. 발진 이외에 발열, 야간 발한, 체중 감소 증상도 있을 수 있습니다.
Source: www.msdmanuals.com
Date Published: 1/17/2022
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T세포 림프종 새옵션 기다리는 의료계…급여 열릴까?
통상 PTCL은 T림프구에 생기는 비호치킨 림프종의 일종으로, 악성 림프종에 속하며 공격형 림프종으로도 분류된다. 간과 비장, 피부 등에 침범하는 경우가 …
Source: www.medicaltimes.com
Date Published: 3/30/2021
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[2021년 희망가] t세포 림프종 투병일기 펴낸 김성남 씨 체험고백
정확히는 ‘혈관면역모세포성 t세포 림프종’이라고 했다. 그때부터 하루하루 생존을 건 위험한 사투가 시작됐다. 수술은 못 하고 항암치료 6차를 하면서 …
Source: www.ikunkang.com
Date Published: 8/1/2022
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림프종클리닉 | 삼성서울병원
다) 자연살해/T세포 림프종(NK/T cell lymphoma) … 이 림프종은 EB바이러스 감염과 밀접한 관계를 갖고 있습니다. 비강, 비인두, 부비동 등을 침범하며 B증상을 동반하는 …
Source: www.samsunghospital.com
Date Published: 8/1/2021
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위와 십이지장에 발생한 원발성 말초성 T-세포성 림프종
또 위장과 십이지장에서 동시에 발생하는 말초. 성 T-세포성 림프종에 대한 국내의 증례 보고는 없었다. 63세 남자 환자가 2달간의 소화불량과 15 kg의 체중. 감소를 주소 …
Source: www.e-ce.org
Date Published: 3/4/2022
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혈관면역모세포 T-세포림프종의 임상적 특징과 치료 성적
방법: 1995년 3월부터 2003년 3월까지 서울대학교병원에서 조직학적으로 진단된 24명의 혈관면역모세포 T-세포림프종 환자를 대상으로 후향적 분석을 시행하였다.결과: …
Source: www.kci.go.kr
Date Published: 11/10/2021
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말초성 T세포 림프종 – 네이버 블로그
#말초성 #T세포# 림프종 (PTCL:Peripheral T-cell lymphoma)는 #악성 림프종 의 종류의 1가지로 #림프구 중의 T세포 에서 발생하는 #비호지킨 림프종 …
Source: m.blog.naver.com
Date Published: 1/2/2022
View: 793
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주제에 대한 기사 평가 t 세포 림프종
- Author: TV허대석
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- Date Published: 2019. 2. 15.
- Video Url link: https://www.youtube.com/watch?v=IDEHE3VbreM
피부 T-세포 림프종
주제 참고 자료
가장 흔한 유형의 CTCL은 다음과 같습니다.
균상 식육종
세자리 증후군
CTCL이 발생하는 대부분의 환자는 50세 이상입니다. 이 질병은 성숙 T 세포(T 림프구)에서 유래되어 피부에 처음 영향을 미칩니다.
균상 식육종은 아주 미묘하게 시작하여 매우 천천히 증식하므로 처음에는 알아보기 힘듭니다. 이 질병은 때로는 두꺼워진 작은 부위의 오래 지속되는 가려운 발진, 나중에 결절로 발전하여 천천히 퍼지는 가려운 피부를 일으킵니다. 일부 환자에서 이 질병은 일종의 백혈병으로 발전됩니다(세자리 증후군). 다른 환자에서는 림프절과 내장으로 진행됩니다. 생검으로도 의사는 초기 단계의 이 질병을 진단하는 데 어려움이 있습니다. 그러나 질병 과정의 후반부에 생검을 통해 피부에 림프종 세포를 볼 수 있습니다.
세자리 증후군 또한 미묘하게 시작하여 천천히 증식합니다. 이로 인해 전신의 피부가 붉게 변하고 손바닥과 발바닥이 갈라집니다. 림프절 비대는 대개 경미합니다. 발진 이외에 발열, 야간 발한, 체중 감소 증상도 있을 수 있습니다. 균상 식육종의 경우와 마찬가지로 의사는 피부 생검으로 초기 단계의 이 질병을 진단하는 데 어려움이 있습니다. 혈액 도말 검사(현미경 하에서 혈액 한 방울을 검사함)로 세자리 세포(특징적인 외양을 가진 악성 T 세포)를 확인할 수 있으며 이는 피부 생검에 더하여 진단을 내리는 데 도움을 줄 수 있습니다.
CTCL의 치료는 다음으로 분류될 수 있습니다.
광선 치료(광선요법) 또는 국소 약물 등 피부에 대해 지시된 요법
화학요법 또는 표적 약물과 같은 전신 요법(보통 정맥주사로 투여)
림프종클리닉
공격형 림프종(Aggressive lymphoma) : 급격히 진행
가) 미만성 B형 대세포 림프종(Diffuse large B cell lymphoma)
림프종의 대부분을 차지하며 매우 급속히 자라는 것이 특징입니다. 항암치료에 75~80%의 반응을 보이며 재발 후에는 강화된 고용량 항암치료와 조혈모세포 이식이 필요합니다.
나) 맨틀세포 림프종(Mantle cell lymphoma)
염색체 돌연변이에 의해 세포주기 활성화 물질이 과다 발현되어 종양의 증식이 일어나는 것으로 알려져 있으며 저위험군 림프종의 형태와 유사하나 치료가 어렵습니다. 일반적으로 진단 시 병기가 진행된 경우가 많고 예후가 아주 불량하므로 많은 의료진들이 조혈모세포이식을 고려합니다. 림프절, 비장, 골수 등이 침범되며 때때로 위장관의 침범을 보이기도 합니다.
예시 : 맨틀 세포 (외투세포) 림프종 (matle cell lymphoma)의 위장관침범의 예
대장 내시면 소견에서 보이는 다발성의 용종 모양을 하는 것이 림프종이다.
맨틀 세포 (외투 세포) 림프종 (mantle cell lymphoma)
다) 자연살해/T세포 림프종(NK/T cell lymphoma)
이 림프종은 EB바이러스 감염과 밀접한 관계를 갖고 있습니다. 비강, 비인두, 부비동 등을 침범하며 B증상을 동반하는 경우는 드물고 종양세포의 혈관 침윤성이 두드러져 허혈성 괴사가 나타나기도 합니다. 이는 항암치료에 반응이 나빠 예후가 불량한 림프종 형태의 하나입니다.
예시 ( “부비동염에 대해 진료 계속 받았는데 코막힘 증상이 호전이 별로 없어요”)
림프절외 NK/T 세포 림프종(extranodal NK/T cell lymphoma)
라) 말초 T 세포 림프종(Peripheral T cell lymphoma)
젊은 남성에서 호발하며 간과 비장을 흔히 침범합니다. 말초T세포 림프종은 미만성 대세포 림프종과 비교하여 치료의 반응과 생존률이 좋지 않다는 보고가 있으며 고용량 항암치료와 조혈모세포이식을 권합니다. 이 중 Hepatosplenic gamma-delta T cell (간 비장 감마델타 티세포)의 형태가 있는데 이는 간과 비장에만 주로 국한하여 병변이 발생합니다. 흔하지 않은 림프종으로 병의 진행이 매우 빠르고 치료반응이 좋지 않아 예후가 불량합니다. 또 다른 형태로 피부에 흔히 침범하는 T세포 림프종의 양상을 볼 수 있으며 불량한 예후를 갖기 때문에 강력한 항암치료가 필요합니다.
마) 미분화 대세포 림프종(Anaplastic large cell lymphoma)
Ki-1(CD30)항원을 갖는 세포로 이루어진 림프종으로 T세포에서 유래되고 있으며 림프절외 부분 중 특히 피부에서 흔히 나타납니다. 일반적으로 미만성 대세포 림프종의 치료를 따르며 미만성 대세포 림프종보다 예후가 좋습니다.
바) 혈관 면역아세포성 림프종(Angioimmunoblastic T cell lymphoma)
림프절 비대, 발열, 발한, 체중감소, 피부발진, 다클론 면역글로블린 증가 등을 나타냅니다. 일반적으로 미만성 대세포 림프종에 준하는 항암치료를 하며, 면역 결핍으로 감염의 가능성이 높고 치료에 대한 예후가 불량합니다.
사) 장병변 T세포 림프종(Enteropathy-type intestinal T cell lymphoma)
Gluten(글루텐)에 민감한 장병변을 가진 환자의 소장에 침범하는 림프종입니 다. 미만성 대세포 림프종보다 재발률이 높으며 치료 중 위장관 출혈, 소장의 천공, 장루형성의 합병증이 생길 수 있고 부득이 비경구적 영양제의 투여가 필요할 수 있습니다. 재발 시점에 전반적인 장의 천공과 복부내장의 침범을 나타내며 고용량 항암치료와 조혈모세포이식을 권하는 림프종입니다.
아) 림프아세포 림프종(Lymphoblastic lymphoma)
림프종 중에서 버킷 림프종과 함께 제일 공격형에 속하며 급성림프구성 백혈병과 유사합니다. 대부분 종격동에 덩어리를 형성하고 골수와 중추신경계의 침범이 흔하며 급성림프구성 백혈병에 준하는 치료를 하거나 강화된 항암치 료가 필요합니다. 종종 종격동의 종양을 치료하기 위해 방사선 요법이 동원됩 니다. 급격히 진행하는 림프종으로, 확진 후 바로 신속한 항암제 투여가 필요하 며 고용량 항암치료와 조혈모세포이식을 권하는 림프종입니다.
자) 버킷 림프종(Burkitt’s lymphoma)
소아에서 훨씬 더 흔하고, 특별한 복합항암치료가 필요한 제일 위험한 공격형 의 림프종입니다. 좋지 않은 예후인자로는 부피가 큰 복부의 병변과 혈액검사 상 높은 LDH 수치입니다. 중추신경계에 침범될 가능성이 20~30%정도로 모든 환자에서 중추신경계의 예방치료가 필요합니다. 장기이식 후 면역억제제의 장기복용과 EB바이러스 감염이 연관되는 것으로 알려져 있으며 고용량 항암치 료와 조혈모세포이식을 권하는 림프종입니다.
차) 원발성 중추신경계 림프종(Primary CNS lymphoma)
이는 뇌에 발생하는 림프종으로 다른 장기로부터 뇌로 전이된 경우가 아닌 일차적 으로 중추신경계에 생긴 림프종을 의미합니다. 일반적인 뇌종양의 증상이 보이며 성격의 변화, 의식저하, 두통, 뇌압상승 등이 나타납니다. MRI, CT, 조직검사를 통해 확진하며 요추천자를 통해 척수로의 전이유무를 확인해야 합니다. 항암요 법과 방사선 치료를 통해 반응을 잘하나 조기 재발의 가능성이 높습니다. 뇌척수 액으로 항암제를 투여하기 위해 뇌실에 옴마야(ommaya)라는 장치를 삽입하기도 합니다.
혈관면역모세포 T-세포림프종의 임상적 특징과 치료 성적
TY – JOUR
AU – 백지연
AU – 박숙련
AU – 최인실
AU – 김상일
AU – 김동완
AU – 김지현
AU – 윤성수
AU – 박선양
AU – 김병국
AU – 김노경
AU – 허대석
TI – 혈관면역모세포 T-세포림프종의 임상적 특징과 치료 성적
T2 – Blood Research
JO – Blood Research
PY – 2005
VL – 40
IS – 1
PB – 대한혈액학회
SP – 2
EP – 2
SN – 2287-979X
AB – 배경: 혈관면역모세포 T-세포림프종은 악성 비호지킨림프종의 1～2%를 차지하는 흔하지 않은 조직학적 아형이다. 본 연구에서는 혈관면역모세포 T-세포림프종의 임상적 특성과 치료성적 및 예후인자에 대해 알아보고자 하였다.방법: 1995년 3월부터 2003년 3월까지 서울대학교병원에서 조직학적으로 진단된 24명의 혈관면역모세포 T-세포림프종 환자를 대상으로 후향적 분석을 시행하였다.결과: 전체 대상 환자의 중앙연령은 62세(범위, 32～81), 남녀 비율은 3：1이었다. 모든 환자에서 림프절종대가 관찰되었으며 림프절외 병소로서 골수 침범은 16/20예(80%), 피부 병변이 동반된 경우는 6/24예(25%)였다. B-증상은 18/24예(75%)에서 있었고 Ann Arbor 병기 III기 또는 IV기의 진행된 병기는 전체 환자의 83%를 차지하였다. 초기치료가 시행된 23명의 환자에서 완전관해율은 35%이었고 중앙 무병생존기간은 18.1개월이었다. 중앙추적기간은 40.9개월(범위, 3.6～104.5개월)이었고 전체환자의 5년 생존율은 28%, 중앙생존기간은 8.7개월이었다. 전체생존율에 대한 단변수 분석에서 혈청 LDH치가 예후인자로서 통계학적으로 유의하였다.
KW – Angioimmunoblastic, T-cell lymphoma, Clinical features, Prognosis, Treatment
DO –
UR –
ER –
말초성 T세포 림프종
1, 말초성 T세포 림프종 이란
#말초성 #T세포# 림프종 (PTCL:Peripheral T-cell lymphoma)는 #악성 림프종 의 종류의 1가지로 #림프구 중의 T세포 에서 발생하는 #비호지킨 림프종 입니다.월 단위로 병이 진행되는 “중악성도”로 분류됩니다.
1) 말초성 T세포 림프종 역학·통계
중악성도 림프종의 10~15%를 차지합니다.
2) 말초성 T세포 림프종 증상
말초성 T세포 림프종의 주요 증상은 림프절의 붓고 응어리가 나타나는 압박감입니다. 림프절 의 분포 전신의 증상으로서 발열, 체중 감소, 많은 식은땀 등이 나타나기도 합니다.
또 간이나 비장이 커지며 발진이 나는 등의 증상이 나타날 수 있습니다.
3) 말초성 T세포 림프종 병형
주요 병형으로는 #비특정형 말초성 T세포 림프종 (PTCL-NOS) , #혈관면역 #아구성 T세포 림프종 (AITL ) , #ALK양성 #미분화 #대세포 림프종 (ALCL) , #ALK음성 미분화 대세포 림프종 의 4부류로 분류됩니다.
4) 말초성 T세포 림프종 진단
말초성 T세포 림프종 암세포는 세포 표면 마커 검사에서 T세포를 나타내는 마커가 양성으로 나타납니다.
T세포 표면에 있는 「 #CD30 」이라는 분자가 양성이면 우선 미분화 대세포 림프종으로 진단되고 나아가 ALK 단백이 발현하고 있으면 ALK양성 미분화 대세포 림프종 으로 확정 진단됩니다.
상기의 4개의 병형 중 ALK양성 미분화 대세포 림프종 은 다른 3개보다 청년(20~30대)에서 발생하고 예후가 잘 치유하기 쉽다는 특징이 있습니다.
기타 비특정형 말초성 T세포 림프종(초발 진행기), 혈관 면역 아구성 T세포 림프종, ALK음성 미분화 대세포 림프종은 60세 전후에 발병하는 경우가 많고 치료가 어려운 경우가 있습니다.
#호지킨림프종 #비호지킨림프종은 총칭하여 #악성림프종 이라고 불리고 있습니다.
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