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간질 성 폐 질환 진료 지침
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대한결핵 및 호흡기학회
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간질성폐질환 임상진료지침 : 네이버 블로그
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간질 성 폐 질환 진료 지침
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임상진료지침정보센터
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:: JKMA :: Journal of the Korean Medical Association
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:: JKMA :: Journal of the Korean Medical Association
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간질성폐질환의 새로운 진료지침 < 대한내과학회 < KISS
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특발폐섬유증 진단의 최신 지견과 간질성폐이상
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간질성폐질환 임상진료지침
권고사항
ㆍ 특발성폐섬유증(IPF) 환자에서
폐기능(FVC)의 감소로 정의되는
질환의 진행을 늦추기 위하여
Pirfenidone 의
사용을 권장한다
(근거수준: 보통, 권고수준: 강함)
ㆍ 특발성폐섬유증(IPF) 환자에서
폐기능(FVC)의 감소로 정의되는
질환의 진행을 늦추기 위하여
Nintedanib 의
사용을 권장한다
(근거수준: 보통, 권고수준: 강함)
ㆍ 특발성폐섬유증 환자에서
#폐이식 은
대조군(폐이식 받지 않은 군)에 비해
생존율을 증가시키므로
적절한 시기에 고려한다
(근거수준: 보통, 권고수준: 약함)
1) 역학
특발성폐섬유증(IPF)은
특발성간질성폐렴 중에서
가장 흔하며
지역과 국가에 따라서 다양하나,
유병률은
10/100,000명 내외이고,
연간 발생률 역시
0.6~10/100,000명,
국내 보고는 1.7명이다.
남성,
70대에서 호발,
흡연 및 분진 노출과 연관,
역류성 식도질환, 당뇨, 폐결핵, 비결핵항산균폐질환, 심장질환,
폐암, 만성폐쇄성폐질환, 바이러스감염 등과 관련 보고가 있다.
2) 발병기전
IPF는 원인 불명의 섬유성 간질성폐렴이 만성적으로 진행하는 특수한 형태로 주로 노년층에서 그리고 폐에 국한
되어 발생하며 조직병리학적 및/또는 방사선학적으로 통상간질성폐렴(UIP)의 형태와 연관된다.
IPF로 진단하기 위해서는 다른 특발성간질성폐렴(IIP)을 포함한 다른 형태의 간질성폐렴과 환경적인 노출 및 약물 또는 전신질환과 연
관된 간질성폐질환 등이 배제되어야 한다.
최근 IPF의 발병 기전은 폐포상피세포가 다양한 노출에 의해 반복적으로 손상을 받음으로써 IPF가 발생한다고 알
려져 있다. 유전적인 선행 요인을 가진 개체, 또는 고 연령층에서 흡연이나 분진, 위식도역류, 또는 기타 여러 가지 환경적 요인에 장기간 노출되어 비정상적 경로가 활성화됨으로써 정상적으로 상처가 치유되지 않게 된다.
IPF의 섬유화 기전은 아직 다 규명되지는 않았지만 폐포 상피세포의 다양한 미세 손상으로 섬유화가 유발되며 손
상된 상피세포에서 분비된 성장인자들이 섬유모세포를 모으게 되고 이 섬유모세포는 근섬유모세포로 분화하게 된
다. 이미 폐에 존재하거나 폐로 모인 섬유모세포로부터 분화된 근섬유모세포는 아교질(collagen)을 분비하며, 아교
질분해효소와 그들의 조직억제제 간의 불균형으로 인해 아교질이 축적하게 된다.
IPF는 상피세포 및 섬유모세포의 기능 이상, 그리고 상피-간엽의 상호 작용으로 초래되며, 섬유화 반응이 시작되
고 지속되는 것은 유전적 요인, 환경적 촉진, 그리고 산화제와 항산화제 사이의 균형 또는 1형(Th1)과 2형(Th2) 면역반응에서 유래된 싸이토카인 간의 불균형 등 여러 가지 요인에 의해 결정된다
3) 위험인자
유전적 소인, 환경적 인자, 폐 감염 사이에 복잡한 상호작용으로 폐 섬유화가 진행되어 IPF가 발병하는 것으로 생각된다.
위험인자:
나이와 성별: 고령, 남성에서 호발. 노화는 또한 세포기능의 노화로 폐포 손상이 잘 치유되지 않으며, 비정상적으로 짧은 telomeres나 돌연변이, unfolded protein을 축적으로 인한 세포질그물 스트레스 증가와 mesenchymal stem cell의 기능에 변형을 일으켜서 폐포 표피 재생에 이상을 초래한다.
흡연: 흡연 자체가 표피세포 손상을 일으킬 뿐만 아니라 조직 치유과정에 관여하는 유전자 발현을 조절하는 염색질(chromatin) 변형과 DNA 메틸화(methylation)와 같은 후생유전학적 변화를 일으킨다.
다양한 환경적 노출: IPF의 발병 위험을 높인다. 금속먼지(놋쇠, 납, 강철)와 나무먼지(소나무), 농사, 새를 기르거나 미용, 석공, 식물먼지나 동물털에 노출되는 것도 IPF와 관련이 있다고 보고되었다.
감염: 감염은 염증 반응의 가장 흔한 원인으로, 폐포 손상을 개시하고 염증반응을 지속시키기 때문에 폐섬유증의 발병과 진행에 주요인자로 생각된다.
유전적 소인: 지금까지 7개 유전자(MUC5B, TERT, TERC, RTEL1, PARN, SFTPC, SFTPA2)의 염기서열변화와 적어도 11개 유전자변이가 관련된 복잡한(complex) 유전질환으로 생각된다. 전체 IPF 환자 중 surfactant 유전자변이는 1%, mucin 유전자의 하나인 MUB5B의 promoter 변이는 35%에서, telomerase 유전자변이는 3%에서만 관찰되고, 나머지 60% 환자에게서는 알려진 유전자변이가 발견되지 않는다.
위식도역류: 일반인구에 비해 IPF 환자에서 위식도역류의 유병률이 높고, 반복적인 미세흡인이 폐 손상을 지속적으로 일으켜서 섬유화가 발생할 수 있다. 위식도역류에 대한 치료가 IPF의 진행속도를 늦추었다는 보고도 있다.
4) 임상양상과 진단
간질성 폐질환의 진단 및 치료: 특발성 폐섬유증을 중심으로 알아보기
Interstitial lung disease (ILD) is a rare condition characterized by extensive inflammation and fibrosis mainly involving the pulmonary interstitium or alveoli. Usually, patients with ILD clinically present with chronic cough and exertional dyspnea. ILD is classified into subtypes based on clinical characteristics, detailed history obtained from patients, and radiological, and/or histopathological features. The most common type of idiopathic interstitial pneumonia is idiopathic pulmonary fibrosis (IPF). IPF is a chronic progressive fibrosing ILD and is associated with poor prognosis. An exclusive diagnosis of IPF requires no known condition causing ILD and typical radiological and/or histopathological features of lung fibrosis. Fibrosis observed in this condition is attributable to repetitive epithelial injury with consequent abnormal wound healing in genetically susceptible and elderly individuals. Currently, pirfenidone and nintedanib are useful disease-modifying agents available to treat IPF. In this article, we review the concept, diagnosis, clinical course, and treatment of ILD.
특발폐섬유증 진단의 최신 지견과 간질성폐이상
최신 국제 임상진료지침을 기반으로 한 특발폐섬유증의 진단은 부합하는 임상 소견과 함께고해상 CT에서 전형적인 상용간질폐렴 소견을 보일 때 조직학적 폐 생검 없이 진단 가능하다. 영상 검사는 특발폐섬유증의 평가 및 진단에 중추적인 역할을 하며, 정확한 진단을 위하여 임상적, 영상의학적 및 병리학적 소견에 대한 다학제 검토의 중요성이 강조된다. 간질성폐이상(interstitial lung abnormality)은 우연히 발견된 영상의학적 이상 소견을 지칭하며, 간질성폐이상과 임상적으로 의미 있는 간질폐질환에 대한 구분은 적절한 임상 평가를 기반으로 이루어져야 한다. 저자들은 이번 종설을 통하여 특발폐섬유증 진단의 최신 지견 및 간질성폐이상에 대한 이해를 도움으로써 미만성 간질폐섬유증 환자의 정확한 진단과 치료 및예후 증진에 도움이 되고자 한다.
Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF), based on the 2018 international clinical practice guidelines, can be diagnosed with a usual interstitial pneumonia (UIP) pattern on high-resolution computed tomography (HRCT) and compatible clinical findings. Given that imaging is pivotal for IPF evaluation and diagnosis, more emphasis should be placed on the integration of clinical, radiological, and pathologic findings for multidisciplinary diagnosis. Interstitial lung abnormality (ILA), on the other hand, has a purely radiological definition based on the incidental identification of CT abnormalities. Taken together, differentiation between ILA and clinically significant interstitial lung disease (ILD) must be based on proper clinical evaluation. With this review, the recent updates in IPF diagnosis and the radiologic considerations for ILA can be well understood, which can be helpful for the proper diagnosis and management of patients with diffuse interstitial pulmonary fibrosis.
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