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[PEOPLE in 세브란스] 뇌혈관 막히는 모야모야병, 모야~

모야 모야 병

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모야 모야 병

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모야모야병 (Moyamoya disease)이란

원인

증상

진단

치료

경과합병증

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서울대학교병원 희귀질환센터

1) 수술적 치료

현재까지 모야모야병의 진행을 막는 내과적 치료는 없습니다. 수술이 유일한 방법입니다.

외과적 치료는 재관류술을 시행하여 뇌허혈을 예방하고 뇌혈류를 호전시키며, 유약한 측부혈관을 감소시켜 출혈 위험을 줄이는 것이 목표입니다.

환아의 상태에 따라 수술의 적응증, 시기와 방법이 달라질 수 있습니다.

어린이 모야모야병의 경우 증상이 없더라도 뇌혈관조영술에서 모야모야병으로 진단되었으면 뇌혈류검사 결과에 따라 해당 부위의 수술을 하게 됩니다.

광범위한 뇌경색이 있는 경우에는 환아의 일상 생활 능력이 높은 경우에 추가적인 뇌허혈 예방을 위해 수술을 합니다.

3세 이하의 어린이는 병의 진행이 빨라 발견 당시에 이미 뇌경색이 있는 경우가 있으며, 추가적인 뇌경색으로 이어지는 비율이 높아 빠른 치료가 필요합니다.

대체로 일과성 뇌허혈 발작을 보이는 환아에서 광범위한 뇌경색이 없고 뇌허혈에 의한 증상만 있으며, 관류 예비능만 저하되어 있으면 (SPECT 뇌혈류검사에서 휴식기의 국소 뇌혈류는 정상이고 혈관확장제인 acetazolamide을 투여하여 스트레스를 유도한 경우에만 혈류가 감소되는 경우) 수술의 효과가 좋습니다.

재관류 수술은 크게 두 가지 방식으로 나뉩니다.

– 첫째는 직접 재관류 수술로 두피의 표재측두동맥과 중대뇌동맥을 직접 연결하는 방식으로 수술 후 즉각적으로 혈류량이 증가된다는 장점이 있습니다. 성인 모야모야병에서 많이 사용하며 어린이의 경우 혈관이 가늘어 기술적인 어려움이 있습니다.

– 둘째는 간접 재관류 수술로 혈관 분포가 풍부한 표재 조직 (뇌경막, 측두근육, 중경막동맥, 모상건막 등)을 뇌표면과 접촉하게 하여 새로운 혈관이 뇌 안쪽으로 자라게 하는 방법으로 어린이 모야모야병에서 많이 사용합니다.

모야모야병은 양쪽으로 오는 것이 특징이므로 수술도 두번에 걸쳐 시행합니다. 증상이 나타나거나 뇌혈류가 많이 감소된 쪽의 뇌부터 수술을 합니다.

두번째 수술은 모야모야병의 진행에 따라 수술시기를 정하며 대개 첫 수술 후 2~6개월 사이에 시행합니다.

2) 수술 이외의 내과적 치료

모야모야병과 연관되어 수술 전에 뇌경색이 동반되어 경련 발작이 있는 경우가 있습니다. 이 경우 추가 경련을 막고 수술 후 안정을 위해 항경련제를 복용합니다. 항경련제을 먹어야 하는 기간은 환아의 상태에 따라 다르므로 소아신경과 선생님과 상의하여 결정 합니다.

수술 전에 뇌경색이 없는 어린이도 수술 전후로 경련발작이 동반 되거나 운동이상 증상이 동반되는 경우가 있어 필요에 따라 적정 기간 항경련제를 복용하는 경우도 있습니다.

수술 후에도 지속적으로 두통이 있거나 수술 후 추적 관찰하는 동안 두통이 생길 수 있습니다. 이 경우 후대뇌동맥이 침범하여 동반된 두통인지를 감별하여 적절한 치료를 하는 것이 중요합니다.

두통은 후대뇌동맥이 좁아져 있지 않은 어린이에서도 다양한 원인으로 올 수 있으므로 신경과 전문의 선생님과 상의하여 적절히 치료하는 것이 필요합니다.

모야모야병 증상과 치료법은?

-“비정상적 혈관, 연기 모락모락 피어나는 모양과 비슷” 이름 붙여져

-여성 1.8배 더 발생… 10세 전후 소아, 40~50대 성인에서 비교적 많아

-언어장애·마비·감각이상·두통·시각장애 등 증상 다양… 무증상도 많아

-성인 모야모야병, 23%는 뇌출혈 33%는 뇌허혈 44%는 무증상으로 발견

-방치하면 뇌졸중·사망률↑… 정확한 원인 불명확, 약 10~15%는 가족력

모야모야병(Moyamoya disease)은 뇌에 혈액을 공급하는 뇌 속 동맥혈관 말단부위가 서서히 좁아지다가 결국은 막히면서 혈류가 부족해져 허혈성 증상이나 또 부족한 혈류량을 보전하기 위해 생겨난 혈관의 파열로 출혈성 뇌졸중이 발생하는 질환이다. 우리나라와 일본에서 상대적으로 자주 생기고 서양에서는 드물게 발생하는 것으로 알려져 있다. 또 환자의 약 15%는 가족 중 이 질환을 앓았던 경험이 있는 것이 특징이다.

정상혈관이 좁아지면서 부족한 혈류량을 공급하기 위해 비정상적인 미세혈관이 자라게 되는데, 이 미세혈관의 모양이 마치 연기가 피어나는 모양과 비슷하다고 해서 1969년 일본 스즈키 교수가 ‘모락모락’이라는 뜻의 일본어 ‘모야모야’로 이름 붙였다.

여성에서 1.8배 더 많고, 10세 전후 소아와 40~50대 성인에서 상대적으로 흔하게 발생한다. 장동규 가톨릭대학교 인천성모병원 뇌병원 신경외과 교수는 “모야모야병은 국내 소아 뇌졸중의 주요 원인으로 꼽히고, 성인의 경우 뇌출혈의 빈도가 늘어나는 것이 특징이다”고 했다.

◇모야모야병 환자, 뇌졸중 위험·재발률 높아

증상은 두통이나 마비 증상, 감각기능 저하나 언어장애, 시각장애, 경련, 의식 저하, 인지 기능 저하와 같이 다양하게 나타난다. 소아의 경우 뜨거운 국물이나 음식을 먹을 때 날숨을 몰아서 쉬거나 신경학적 이상을 보인다면 한 번쯤 의심해 봐야 한다. 이는 과호흡으로 인한 뇌혈류 감소 때문에 발생하는 증상이다. 이외에 갑자기 심한 운동을 하거나, 급격한 온도 변화에 노출되거나, 더위나 사우나 등으로 땀을 많이 흘리고 나서 탈수가 됐을 때도 뇌혈류량이 변화하며 증상이 나타날 수 있다.

소아 모야모야병은 빨리 진행하고, 성인 모야모야병은 다소 천천히 진행하는 양상을 보이는데, 이는 유전적인 소인과 매우 밀접하다는 연구결과가 있다. 대부분 모야모야병 증상을 보인 환자들은 일반인에 비해 뇌졸중의 위험이 크고 뇌졸중 재발률 또한 높다. 특히 성인의 경우 약 23%는 뇌출혈로, 33%는 뇌허혈 증상으로 발현된다.

최근 유전체 연구결과 몇 가지 의심 유전자가 발견되긴 했지만, 모야모야병의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았다. 장동규 인천성모병원 뇌병원 신경외과 교수는 “10~15%의 환자에서 가족력을 가지고, 특히 어머니 쪽으로 가족력이 있는 경우가 더 많다”며 “다만 한 개의 유전자가 아닌 여러 개의 서로 다른 유전자들이 복합적으로 작용하고, 환경적 요인이 영향을 미치면서 발현하는 것으로 추정하고 있다”고 말했다.

◇방치하면 뇌졸중·뇌허혈증 가능성… 혈관우회로 수술로 치료

모야모야병의 확진과 치료 계획을 세우기 위해서는 정밀 검사가 필요하다. 모야모야병은 뇌자기공명혈관조영술(Brain MRA)이나 뇌컴퓨터단층혈관조영술(Brain CTA), 카테터뇌혈관조영술로 진단한다. 두개 내 양측 내경동맥 말단부위나 주요 가지 동맥의 점차적인 폐쇄로 모야모야 혈관이 자라나게 되는 특징적인 소견을 통해 진단을 내리고, 뇌혈역학적 검사(SPECT)를 통해 혈역학적인 스트레스 정도를 평가하고 그에 따라 치료 방침을 정한다.

치료는 내과적 치료와 수술적 치료로 구분한다. 허혈성 모야모야병의 경우 급성기에 뇌경색 예방을 위해 항혈소판제제(항혈전제)를 처방하지만, 이에 대한 장기적인 투여가 뇌졸중의 발생 위험을 줄일 수 있다는 뚜렷한 근거는 아직 부족한 상태다.

수술적 치료는 두개 내 뇌혈관의 폐쇄나 협착으로 인한 혈역학적인 불안정을 해소하기 위해 뇌 바깥 부분의 혈관을 뇌혈관과 직간접적으로 이어주는 수술인 혈관우회로 수술이 대표적이다. 또 혈역학적인 불안정으로 인해 발생하는 두개 내 동맥류나 가성동맥류의 색전술 치료가 시행된다.

소아의 경우 대부분 수술적 치료인 혈관우회로 수술이 시행된다. 반면 성인은 허혈성 모야모야병의 경우 약물치료와 더불어 수술적 치료가 많이 시행되고, 출혈성 모야모야병의 경우 최근에는 수술적 치료가 증가하는 추세다. 무증상인 경우 치료하지 않고 경과 관찰을 하는 경우가 많았지만, 혈류 저하가 있거나 뇌출혈 위험이 높은 경우 예방적으로 수술을 고려하기도 한다.

장동규 교수는 “모야모야병은 뇌졸중의 빈도가 일반인에 비해 훨씬 높고 뇌출혈 발생 시에는 사망률이 매우 높다”며 “모야모야병 가족력이 있거나, 모야모야병 진단을 받게 되면 무증상이더라도 적극적인 관리와 치료가 필요하다”고 당부했다.

모야모야병 Moyamoya disease

굵은 혈관이 막히면서 연기 같은 혈관이 자라요, 모야모야병

모야모야병이란?

모야모야병은 뇌에 혈액을 공급하는 동맥이 점점 좁아지는 질환이에요. 굵은 혈관이 좁아지면서 뇌로 가는 혈액이 줄어들면 혈액순환을 대신하기 위해서 아주 작은 혈관들이 자라나게 돼요. 혈관을 촬영해보면 굵은 혈관을 대신해서 자라난 가느다란 혈관들이 마치 연기나 구름 같아 보여요. 모야모야병의 이름도 일본어로 연기가 모락모락 올라오는 모양을 뜻하는 ‘모야모야’라는 단어에서 왔어요.

모야모야병의 원인

모야모야병의 원인은 아직 명확하게 밝혀지지 않았지만, 특정 유전자 변이와 관련이 크다고 알려져 있어요. 하지만 극동아시아 지역, 특히 우리나라와 일본 사람에게 많은 질환이에요. 남자보다는 여자에게 더 많아요. 10세 이하의 어린 나이에 진단되는 경우가 많지만, 성인이 되고 나서 진단받기도 해요.

모야모야병의 증상

모야모야병의 대표적인 증상은 심하게 울거나 라면처럼 뜨거운 음식을 후후 불어서 먹고 나서, 악기를 불거나 노래를 부르고 나서, 운동하고 나서 잠깐 팔이나 다리에 힘이 빠지거나 말이 잘 나오지 않는 거예요. 이런 행동들은 과호흡을 유발하는데, 과호흡을 하게 되면 혈관이 수축하면서 일시적으로 뇌에 혈액순환이 더 부족해져요. 혈액을 공급받지 못한 뇌 부위는 일시적으로 기능을 하지 못하다가, 시간이 지나 다시 혈관이 이완되면 증상이 사라져요. 이런 증상을 일과성 허혈 발작이라고 불러요. 증상이 잠시 왔다가 사라지는 바람에 처음에는 꾀병인 줄 알고, 심리적인 이유이겠거니 하고 지나쳐 버리기 쉬워요.

모야모야병으로 뇌 혈류가 부족해지면서 두통이 나타나기도 하고, 발작을 보이기도 해요. 모야모야병의 증상은 나이에 따라 다른 양상을 보이기도 해요. 어린이의 모야모야병은 주로 신경학적 증상이 잠시 나타났다가 사라지는 일과성 허혈 발작이 반복되다가 뇌경색=을 보이는 경우가 많아요. 뇌경색은 뇌에 혈액이 공급되지 못하면서 영구적인 손상이 생기는 것을 말해요. 이와 달리 성인의 모야모야병은 가느다란 혈관에 많은 양의 피가 흐르면서 혈관이 터지는 뇌출혈이 더 흔해요. 출혈의 양이나 위치에 따라서 때로는 생명이 위험해지기도 해요.

모야모야병의 진단

모야모야병을 진단하기 위해서는 나타나는 증상과 이전에 앓았던 질환, 가족력을 확인해요. CT나 MRI 등의 영상 검사로 뇌의 구조적 이상을 확인해요. 혈관으로 조영제를 주입하는 혈관 조영술로 뇌혈관의 모양과 혈액의 흐름을 알 수 있어요. 뇌의 상태를 확인하기 위해 PET-CT 나 SPECT 등 핵의학 검사가 필요하기도 해요. 검사는 모야모야병을 진단하는 것뿐만이 아니라 진행 양상을 확인하고 수술의 필요성이나 시기를 결정하기 위해 꼭 필요해요.

모야모야병의 치료

모야모야병 자체를 치료할 수는 없지만, 수술로 좁아지고 막힌 혈관을 대신할 혈관을 만들어 줄 수는 있어요. 새로운 혈관을 통해 뇌에 적절하게 혈액이 공급되면, 뇌로 가는 혈액이 적어져서 생기는 장애를 예방할 수 있어요. 두피나 근육으로 가는 혈관을 분리해서 뇌 표면에 얹어서 혈관이 뇌 안쪽으로 자라 들어가도록 만들어요. 혈관이 자라는 데는 시간이 필요하지만, 혈관이 점자 자라나고 굵어지면서 증상이 호전돼요. 혈관과 혈관을 직접 연결해주는 수술을 하기도 해요. 모야모야병 수술 전후에는 뇌경색이 나타날 수 있어서, 세심한 관찰과 처치가 필요해요.

주의사항

갑자기 팔이나 다리에 힘이 들어가지 않다가 증상이 다시 좋아질 때, 갑자기 심한 두통이 생겼다가 사라질 때는 가볍게 넘기지 말고 꼭 병원을 방문하세요. 심하게 울거나 악기를 부는 등 모야모야병의 증상을 유발하는 상황은 피하는 것이 좋아요. 탈수가 되지 않도록 땀을 많이 흘리는 너무 심한 운동은 피하고, 수분을 충분히 섭취하는 것이 좋아요. 모야모야병을 앓고 있는 환자에게 술과 담배는 절대 금기예요.

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Top 6 모야 모야 병 Trust The Answer

모야 모야 병

모야모야병 | 순환기계질환 % | 서울대학교병원 희귀질환센터

모야모야병 증상과 치료법은?

모야모야병 Moyamoya disease | 건강정보

모야모야병 – 질환백과 – 삼성서울병원

모야모야병 – 질환백과 – 삼성서울병원

서울대학교병원 희귀질환센터

모야모야병 증상과 치료법은?

모야모야병 Moyamoya disease

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